miércoles, 2 de febrero de 2011

X Reunión de Invierno de la SEPAR :: El Médico Interactivo, Diario Electrónico de la Sanidad ::

Expertos alertan de la importancia del diagnóstico precoz en la supervivencia de la hipertensión arterial pulmonar

L.R.

En un taller de trabajo, en el marco de la X Reunión de Invierno de la SEPAR, se ha puesto de manifiesto que se trata de una enfermedad de diagnóstico complicado, por lo que se ha pedido a los médicos que sospechen sobre su posible existencia a la hora del diagnóstico para lograr una adecuada y pronta derivación


Madrid (3-2-11).- Expertos en el manejo de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) han hecho un llamamiento a todos los profesionales médicos para que tengan presente esta patología a la hora de realizar los diagnósticos. Y es que aunque se trata de una enfermedad rara “no lo es extremamente”, con una prevalencia de 15 personas por cada millón de habitantes, y con unos síntomas poco específicos y comunes a otras patologías respiratorias y/o cardiacas. En un taller de trabajo, enmarcado en la X Reunión de Invierno que la SEPAR acaba de celebrar en Córdoba, se ha puesto de manifiesto que se trata de una enfermedad de diagnóstico complicado, por lo que los afectados suelen llegar a la consulta del especialista en fases avanzadas; lo que es muy importante ya que, por término medio y sin tratamiento, la supervivencia de estos pacientes no supera los tres años, algo totalmente distinto cuando se instaura un tratamiento adecuado.

Según se señalaba en este evento, en los últimos años se han producido importantes avances en la atención clínica de la hipertensión arterial pulmonar, sobre todo en lo que al tratamiento se refiere, logrando mejoras significativas tanto en la calidad de vida de los afectados, que presentan importantes limitaciones funcionales, como en su supervivencia; pero los expertos echan de menos un mayor conocimiento y concienciación sobre la enfermedad. Así, el Dr. Adolfo Baloira, especialista en Neumología y coordinador del Área de Circulación de la Sociedad Española de Patología del Aparato Respiratorio (SEPAR), recordaba que “lo primero es sospecharla” para hacer una correcta derivación.

A lo largo de su intervención, este experto ponía de manifiesto que la ecocardiografía es la prueba más importante para descartar o sospechar que se trata de una hipertensión arterial pulmonar, aunque el diagnóstico definitivo deberá hacerse con un cateterismo cardíaco. En general se considera HAP cuando la presión pulmonar media es igual o superior a 25 mmHg. En cuanto al pronóstico, este es peor cuanto más síntomas y más intensos presente el enfermo, más precozmente se manifieste la enfermedad, si concurren varios casos en la misma familia, y, sobre todo, las que se asocian a enfermedades reumáticas, especialmente a esclerodermia.

De acuerdo con la New York Heart Association, hay cuatro fases funcionales dentro de esta enfermedad que miden su gravedad. En la primera (Clase I) los síntomas no limitan la actividad física; en la Clase II se registra una ligera limitación, con comodidad en estado de reposo, pero con fatiga, palpitaciones o disnea al realizar actividades físicas habituales; la Clase III registra una limitación considerable de la actividad física; y en la Clase IV se registra incapacidad para realizar cualquier actividad física sin sentir malestar, el paciente puede experimentar síntomas incluso en estado de reposo, presentando signos de insuficiencia cardíaca derecha.

En la actualidad, y según afirmaba el Dr. Baloira, se cuenta con tratamientos razonablemente buenos, que aunque no curan la enfermedad si logran mejoras en la sintomatología y ralentizar tanto su progresión como el deterioro clínico. En la HAP se produce un incremento de sustancias que dan lugar a una vasoconstricción y aumentan la división y proliferación de las células de la pared de las arterias, como la endotelina-1. Un objetivo del tratamiento, por tanto, sería inhibir la acción de esta sustancia, y como ha comentado el neumólogo, existen fármacos comercializados que bloquean la endotelina-1 y que se administran por vía oral. Otras sustancias que dilatan las arterias pulmonares (vasodilatación) y disminuyen la división y proliferación de las células de la pared de las arterias pulmonares están disminuidas en estos enfermos, como el óxido nítrico o la prostaciclina. Así pues, otra pauta sería la administración de medicamentos que las aumenten.

Como ha explicado el responsable de la SEPAR, la enfermedad, en la mayor parte de los pacientes, no se controla con un solo fármaco y es necesaria la asociación de dos de ellos. Existen también opciones terapéuticas por vía intravenosa o subcutánea, a las que solo se recurre cuando se detecta un caso más grave o ha fallado la asociación, por la dificultad de su manejo que requiere de una administración continua mediante una bomba que no se puede suspender de forma brusca, lo que también influye en la adherencia al tratamiento.

El trasplante pulmonar sólo se utiliza en pacientes graves que no responden a ningún tratamiento y tienen menos de 65 años. En los años 80, en torno a la mitad de los casos en lista de espera de trasplante de pulmón, lo eran por hipertensión arterial pulmonar; mientras que los últimos datos reflejan 3 de en torno a los 180, “lo que indica que los tratamientos que se están utilizando funcionan”, afirma.

En la actualidad, existe una intensa investigación en esta enfermedad. Se están ensayando algunos antitumorales, y algunos derivados de la prostaciclina por vía oral o estimulantes directos del óxido nítrico. En opinión del responsable de la SEPAR, “el futuro a medio plazo parece prometedor”, por lo que insiste en que el reto está en el diagnóstico porque “al ser poco frecuente no se piensa en ella”.

En febrero de 2008 se establecieron las pautas de diagnóstico y tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar, recogidas en las Guías de Práctica Clínica de la ESC, ERS, SEPAR y SEC (http://www.escardio.org/guidelines-surveys/esc-guidelines/GuidelinesDocuments/guidelines-PH-FT.pdf ).

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