La SEN recomienda una unidad especializada en enfermedades neuromusculares por cada millón de habitantes
Con motivo del Día Nacional contra la Miastenia, la Sociedad Española de Neurología recuerda que cada año se diagnostican en España unos 700 nuevos casos graves
El Médico Interactivo | 01 - Junio - 2017 14:00 h.
Con motivo de la celebración del Día Nacional de la Miastenia, el 2 de junio, la Sociedad Española de Neurología (SEN) recomienda que exista una unidad especializada en enfermedades neuromusculares por cada millón de habitantes y que todos los hospitales de referencia dispongan de una. Además, confía en que los servicios especializados en la atención integral de esta patología, que ya existen en varias comunidades autónomas, lleguen a ser oficialmente reconocidos.
La miastenia es la patología más frecuente dentro del grupo de enfermedades neuromusculares que afectan a la unión neuromuscular. La miastenia gravis, de carácter autoinmune, se caracteriza por la presencia de debilidad muscular y afecta a distintos grupos de músculos, siendo los oculares, faciales y bulbares, los más frecuentemente afectados. La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que cerca de 10.000 personas en España padecen esta enfermedad.
Presentación de la enfermedad
La forma más característica y precoz de presentación de esta enfermedad es la ocular: caída de párpados, visión doble y estrabismo son las principales causas que motivan la consulta. Alrededor del 30% de estos casos mantienen los síntomas localizados únicamente en los músculos oculares, pero un 30-40% de los pacientes evolucionarán a una forma generalizada. En el 10-30% restante se puede producir una remisión espontánea, generalmente dentro del primer año de iniciada la enfermedad, aunque las recaídas son posibles. Los pacientes que tienen un comienzo de la enfermedad más temprano tienen una mayor posibilidad de remisión.
La enfermedad también puede afectar a las extremidades superiores e inferiores, así como a los músculos del cuello y el diafragma. La debilidad muscular, en estos casos, puede instalarse progresivamente o en forma aguda. Gerardo Gutiérrez, coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la SEN, ha explicado que “las personas que ven afectados sus músculos respiratorios, un 10-15% de los pacientes, representan los casos más graves de miastenia”. “Aunque hace años la mortalidad asociada a fallos respiratorios podía superar el 30%, hoy en día esta proporción se ha reducido de forma drástica. Aun así, es una patología de riesgo, con un alto coste socio-sanitario -unos 15.000 euros por paciente- que necesita de un seguimiento y tratamiento adecuado”, ha añadido.
Primeros síntomas
Cada año se diagnostican en España unos 700 nuevos casos -el 60% antes del primer año de experimentar los primeros síntomas-, de los cuales, entre un 10 y un 20% se dan en la infancia o en la juventud. En la infancia y adolescencia se reconocen tres diferentes entidades: miastenia gravis neonatal, síndromes miasténicos congénitos y miastenia gravis juvenil o autoinmune, siendo la mistenia gravis neonatal la que mejor pronóstico tiene de todas ellas ya que se trata de una condición benigna –cuyo principal síntoma es la dificultad en la alimentación- que puede remitir espontáneamente entre la segunda y cuarta semana.
La miastenia gravis afecta a individuos de todas las edades, aunque tiene una mayor incidencia en la edad reproductiva de las mujeres (entre los 20 y los 40 años) y en hombres de entre 50 y 70 años. En los últimos años se ha observado un cambio en la distribución con la aparición de cada vez más casos a edades avanzadas por el aumento de la supervivencia de la población. Es precisamente en el grupo de personas mayores de 65 años, donde en los últimos años en España se ha registrado el mayor incremento de casos. No obstante, a lo largo de los años, se ha evidenciado un aumento del número de casos en todos los rangos de edad, gracias a una cada vez mejor identificación de los pacientes y a un cambio en la historia natural de la enfermedad debido a los avances terapéuticos.
El tratamiento de la miastenia gravis ha avanzado en los últimos años especialmente debido a la disponibilidad de nuevos fármacos, lo que ha permitido que un 90% de los pacientes puedan llevar vidas normales o casi normales, si bien “no dispone de un tratamiento curativo, ya que los tratamientos de los que se dispone son sintomáticos, deben ser individualizados y siguen siendo fundamentales para que muchos pacientes sobrevivan o logren aumentar su calidad de vida. En este sentido, el cuidado en unidades multidisciplinares y especializadas ha supuesto un importante avance en estas patologías”, ha señalado Gerardo Gutiérrez.
Juan José Lahuerta, coordinador del GEM-PETHEMA y jefe de sección del Servicio de Hematología del Hospital 12 de Octubre de Madrid, ha destacado que “se ha cerrado un ciclo de análisis de 20 años que marcará un antes y un después en el abordaje del mieloma múltiple”. En la reunión de Cáceres se ha dado a conocer el diseño del nuevo estudio GEM2017FIT, que incluirá a pacientes de 65 a 80 años y cuyo objetivo será la obtención de tasas de respuestas completas fenotípicas. También se ha presentado el estudio fase III GEM-ClaRiDex, en el que participan 15 centros en España. Por último, se ha analizado el estado actual del estudio GEM-CESAR, para mieloma quiescente de alto riesgo, y se ha anunciado la preparación de un ‘abstract’ para ASH 2017 con los resultados del estudio GEM12MENOS65, donde el 39% de los pacientes lograron una remisión completa.
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