domingo, 6 de septiembre de 2015

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Fecha: 06 de septiembre, 2015
Fuente: Digital Journal, EEUU, vía Promed-mail
<http://www.digitaljournal.com/science/neurodegenerative-disease-risk-as-new-prion-is-dicovered/article/442726>
[Traducido y editado por Jaime Torres]


Un nuevo prión humano, el primero en casi 50 años, ha sido
descubierto, informó un equipo de científicos. El prión se denomina
alfa-sinucleína y se cree que es el agente causante de una enfermedad
neurodegenerativa rara en las personas.

Los priones son tipos de proteínas que se pliegan en formas inusuales
y complejas. Debido a la forma en que se pliegan, algunos priones son
capaces de replicarse induciendo  de la misma manera a otras
proteínas a plegarse en forma anormal (“misfold”). La forma en
que un prión se replica es similar a la forma en que un virus se
replica y transmite. A pesar de la capacidad de replicarse, los
priones no se clasifican como entidades vivientes.

El término prión, que fue acuñado en 1982, es una abreviatura de
"partícula infecciosa proteinácea"  .El primer prión que se reportó
fue denominado "major prion  protein" (abreviado como PrP). Este
prión provoca una serie de enfermedades: las encefalopatías
espongiformes transmisibles, tales como la encefalopatía espongiforme
bovina (EEB), la también llamada "enfermedad de las vacas locas" por
muchos en los medios de comunicación; scrapie en ovejas; y la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), un tipo de demencia humana
junto con la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ).
Para añadir a éstas hay otras condiciones raras que pueden afectar a
las personas, como el síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker,
insomnio familiar fatal y kuru. Todas estas enfermedades infecciosas,
que afectan el cerebro, son intratables y fatales.

 Para agregar al conocimiento de los priones, un nuevo tipo ha sido
descubierto. El descubrimiento apoya la evidencia de que los priones
pueden causar enfermedades neurodegenerativas. El descubrimiento se
produjo cuando los investigadores estaban estudiando un trastorno
cerebral raro y fatal llamado atrofia multisistémica (MSA). En este
caso, secciones de proteína fueron tomadas de personas con la
enfermedad y se transfieren a ratones; los ratones continuó, después
de varios meses, desarrollaron la enfermedad.

La MSA se asocia con la degeneración de las células nerviosas en
áreas específicas del cerebro. El prión que se cree causa la MSA es
denominado alfa-sinucleína. Se trata del primer nuevo prión que es
descubierto en medio siglo. En una nota de investigación, el autor
principal del trabajo Kurt Giles, de la UC [Universidad de California]
en  San Francisco, afirmó: "Ahora hemos demostrado de manera
concluyente que un nuevo tipo de prión provoca la MSA."

La investigación ha sido publicada en la revista Proceedings of the
National Academy of Science [PNAS], en un artículo titulado
"Evidencia que los priones alfa-sinucleína causan atrofia de
múltiples sistemas en humanos con parkinsonismo." La buena noticia es
que los resultados plantean la posibilidad de desarrollar tratamientos
para MSA, que en la actualidad no tiene cura


Comunicado por: Jaime R. Torres <torresjaime@cantv.net>

-- ProMED-ESP


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.................jt


[Los priones al ser proteínas anormalmente-plegadas, no se
multiplican en el organismo huésped al que infectan. En su lugar,
afectan la estructura del cerebro, actuando como una plantilla, la
cual induce a otras proteínas con plegado normal a adoptar la forma
anormal del prión. Estas proteínas anormalmente-plegadas recién
formadas, a su vez, actúan como nuevas plantillas para la conversión
de  más proteínas normales, lo que lleva a una acumulación
exponencial de priones en el tejido del sistema nervioso central.
Estas proteínas anormalmente dobladas forman placas que se cree
causan disrupción de las neurofibrillas e interfieren con la función
de las sinapsis. Las células nerviosas son eventualmente dañadas y
destruidas, lo que provoca la formación de pequeñas vacuolas en el
cerebro. Estas dan el cerebro una apariencia similar a una esponja
bajo el microscopio, de ahí surgió el término de enfermedad
espongiforme.

Los priones son tan pequeños que son aún de menor tamaño que los
virus y sólo pueden verse a través de un microscopio electrónico
cuando se han agregado y formado un clúster. Los priones también son
únicos en cuanto a que no contienen ácido nucleico, a diferencia de
las bacterias, hongos, virus y otros patógenos. Los priones son, por
tanto, resistentes a los procedimientos que destruyen los patógenos
al  romper el ácido nucleico. Además, debido a que estas partículas
son una versión anormal de una proteína normal que ya está
codificada para el cuerpo, no desencadenan una respuesta inmune del
huésped, como lo hacen otros patógenos.

Se piensa que la proteína priónica normal está compuesta de
espirales flexibles denominadas alfa hélices, pero en la forma
anormalmente plegada, estas hélices se extienden como estructuras
densamente empaquetadas llamadas láminas beta. Las enzimas celulares
conocidas como proteasas pueden descomponer la proteína normal, pero
las proteínas priónicas son resistentes a estas y, como
consecuencia, se acumulan en el tejido cerebral a medida que se
replican. Moderador Jaime R. Torres]
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