TERAPIAS | En tiempos de crisis
Familiares de pacientes con 'piel de mariposa' reclaman ayudas para los tratamientos
- Estos pacientes sufren un defecto en una proteína que genera úlceras en la piel
- Cada dos o tres horas, necesitan curas con apósitos y vendajes antisépticos
La presidenta de la Asociación Piel de Mariposa (DEBRA), Nieves Moreno, ha denunciado que los tratamientos para atender a los pacientes que sufren epidermólosis ampollosa, también conocida como piel de mariposa, son "económicamente inviables" para las familias y ha pedido a las administraciones que la distribución gratuita de los apósitos que necesitan estos pacientes se convierta en un "derecho consolidado".
Moreno se ha pronunciado así con motivo de la celebración del XX Encuentro Nacional de Afectados de Piel de Mariposa organizado por Debra. "En una misma comunidad hay pueblos en los que se suministran los apósitos y las vendas para estos enfermos y en otros no. Por eso estamos luchando para que se convierta en un derecho ya que el gasto que conlleva es insostenible para las familias", ha comentado la presidenta de la Asociación.
Y es que, por ejemplo, Moreno se gastó en sólo tres meses unos 4.500 euros en los productos para el cuidado de su hijo, paciente con 'piel de mariposa'. Además, ha proseguido, un apósito de 15 por 15 centímetros cuesta unos 10 euros y en las curas diarias que se realizan estos enfermos se utilizan "unos 25 o 27".
"Es una enfermedad muy devastadora en todos los sentidos", ha recalcado, para comentar que, a pesar de que no hay un registro oficial, se estima que en España hay unas 1.000 personas afectadas por esta patología.
Aunque hay diferentes tipos de 'piel de mariposa' --simple, distrófica y juntural--, la más grave es la distrófica recesiva que se transmite cuando uno de los progenitores padece también la enfermedad y cuando se ha producido una alteración en la proteína colágeno 7. En este caso, los pacientes sufren ampollas desde el parto, tienen una extremada fragilidad cutánea, pierden la movilidad de las articulaciones e, incluso, sufren "fusiones" de los dedos provocando que tengan "verdaderos muñones".
"Cualquier traumatismo que en una piel normal no se nota, en estos niños se desencadena en una ampolla o en cicatrices", ha comentado el experto, para recalcar que como consecuencia de estas heridas, que producen "grandes dolores", los pacientes ven mermadas sus actividades sociales.
"Es una enfermedad que genera mucha exclusión social porque son pacientes que pueden muchas sobreinfecciones en la piel y un olor corporal a veces muy intenso que provoca una sensación desagradable para el resto", ha asegurado De Lucas, tras lamentar que estas personas no suelen sobrepasar los 30 o 40 años de edad.
Otro de los principales aspectos negativos de esta enfermedad es que a medida que estos enfermos van creciendo tienen mayores probabilidades de quedar "postrados" en una silla de ruedas, desarrollar tumores cutáneos "muy agresivos" o, incluso, perder la vida.
Actualmente, los tratamientos clínicos que se utilizan para intentar disminuir las heridas y, por consiguiente, los fuertes dolores, se basan en curas de unas dos o tres horas con apósitos y vendajes antisépticos, y en la ingesta de aportes nutricionales debido a la "gran cantidad" de nutrientes que pierden a través de la piel.
"Para las familias es una lucha constante porque requieren constantemente cuidados y no pueden estar nunca solos. No obstante, cuando son pequeños se hace más llevaderos que cuando son adolescentes, porque se dan cuenta de su problema y sufren un gran impacto psicológico al ver que no es normal que tengan siempre fuertes dolores", ha explicado la presidenta de Debra.
Pese a todo ello, el experto en dermatología del Hospital La Paz de Madrid ha lanzado un mensaje de ánimo asegurando que actualmente existen avances en el diagnóstico genético y molecular que "están abriendo la puerta" a posibles tratamientos con terapia génica.
Estas declaraciones han sido corroboradas por la presidenta de la Asociación Piel de Mariposa, quien ha recordado que su asociación está becando trabajos para la investigación y ha asegurado que se están descubriendo cosas "muy importantes" que pueden lograr mejorar el estado de estos pacientes aunque, desgraciadamente, no tengan una cura definitiva.
Moreno se ha pronunciado así con motivo de la celebración del XX Encuentro Nacional de Afectados de Piel de Mariposa organizado por Debra. "En una misma comunidad hay pueblos en los que se suministran los apósitos y las vendas para estos enfermos y en otros no. Por eso estamos luchando para que se convierta en un derecho ya que el gasto que conlleva es insostenible para las familias", ha comentado la presidenta de la Asociación.
Y es que, por ejemplo, Moreno se gastó en sólo tres meses unos 4.500 euros en los productos para el cuidado de su hijo, paciente con 'piel de mariposa'. Además, ha proseguido, un apósito de 15 por 15 centímetros cuesta unos 10 euros y en las curas diarias que se realizan estos enfermos se utilizan "unos 25 o 27".
"Es una enfermedad muy devastadora en todos los sentidos", ha recalcado, para comentar que, a pesar de que no hay un registro oficial, se estima que en España hay unas 1.000 personas afectadas por esta patología.
Alteración de las proteínas
Se trata por tanto de una enfermedad que, según ha comentado el jefe del servicio del área de Dermatología Infantil del Hospital La Paz de Madrid, Raúl de Lucas, se caracteriza por un defecto en las proteínas que provocan un "anclaje" entre la epidermis y la dermis provocando la aparición de heridas y ampollas.Aunque hay diferentes tipos de 'piel de mariposa' --simple, distrófica y juntural--, la más grave es la distrófica recesiva que se transmite cuando uno de los progenitores padece también la enfermedad y cuando se ha producido una alteración en la proteína colágeno 7. En este caso, los pacientes sufren ampollas desde el parto, tienen una extremada fragilidad cutánea, pierden la movilidad de las articulaciones e, incluso, sufren "fusiones" de los dedos provocando que tengan "verdaderos muñones".
"Cualquier traumatismo que en una piel normal no se nota, en estos niños se desencadena en una ampolla o en cicatrices", ha comentado el experto, para recalcar que como consecuencia de estas heridas, que producen "grandes dolores", los pacientes ven mermadas sus actividades sociales.
Exclusión social
De hecho, estas ampollas --que pueden durar días o años-- no sólo se manifiestan en la superficie de la piel sino que también aparecen en la boca, en la lengua y en el esófago provocando "serias dificultades" para comer."Es una enfermedad que genera mucha exclusión social porque son pacientes que pueden muchas sobreinfecciones en la piel y un olor corporal a veces muy intenso que provoca una sensación desagradable para el resto", ha asegurado De Lucas, tras lamentar que estas personas no suelen sobrepasar los 30 o 40 años de edad.
Otro de los principales aspectos negativos de esta enfermedad es que a medida que estos enfermos van creciendo tienen mayores probabilidades de quedar "postrados" en una silla de ruedas, desarrollar tumores cutáneos "muy agresivos" o, incluso, perder la vida.
Actualmente, los tratamientos clínicos que se utilizan para intentar disminuir las heridas y, por consiguiente, los fuertes dolores, se basan en curas de unas dos o tres horas con apósitos y vendajes antisépticos, y en la ingesta de aportes nutricionales debido a la "gran cantidad" de nutrientes que pierden a través de la piel.
"Para las familias es una lucha constante porque requieren constantemente cuidados y no pueden estar nunca solos. No obstante, cuando son pequeños se hace más llevaderos que cuando son adolescentes, porque se dan cuenta de su problema y sufren un gran impacto psicológico al ver que no es normal que tengan siempre fuertes dolores", ha explicado la presidenta de Debra.
Pese a todo ello, el experto en dermatología del Hospital La Paz de Madrid ha lanzado un mensaje de ánimo asegurando que actualmente existen avances en el diagnóstico genético y molecular que "están abriendo la puerta" a posibles tratamientos con terapia génica.
Estas declaraciones han sido corroboradas por la presidenta de la Asociación Piel de Mariposa, quien ha recordado que su asociación está becando trabajos para la investigación y ha asegurado que se están descubriendo cosas "muy importantes" que pueden lograr mejorar el estado de estos pacientes aunque, desgraciadamente, no tengan una cura definitiva.
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